Саркоидоз как заболевание, имеющее множество проявлений, является одним из «величайших имитаторов» в медицине. Для его выявления пока не разработано надежной методики, и диагностика основывается на клинической настороженности врача, анализе дополнительных методов исследования и исключении прочих заболеваний. В случае кожных поражений при саркоидозе помочь может биопсия измененных ее участков, но и в данном случае не всегда гистологическая картина является типичной — гранулемы из эпителиоидных клеток без казеоза. Ввиду частого наличия легочных проявлений саркоидоза за медицинской помощью пациенты обращаются обычно к пульмонологам. Но каждый врач, ведущий страдающих саркоидозом больных, должен иметь в виду, что заболевание это поражает многие органы и системы. При этом наличие кожных проявлений, оставляя в стороне эстетику, в значительной мере является прогностическим фактором, а распознать их природу нередко не под силу даже дерматологам. В данном обзоре рассматриваются симптомы, диагностические процедуры, гистологические особенности и терапевтические стратегии при саркоидозе кожи.

Саркоидоз — это мультисистемное заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Заболевание это встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости припадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвертой и шестой декадами жизни [1]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10-14 случаев на 100 000 человек [2,3], среди афроамериканцев — 36-64 [2,3]. В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента [3-5]. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61-150 случаев на 100 000 населения [6,7]. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой [8,9].

Кожный саркоидоз

Название болезни происходит от греческого слова sarkodes, означающего «мясистый». Впервые термин саркоидоз был употреблен в 1899 году норвежским дерматологом Цезарем Бекем (Caesar Boeck) для описания напоминавших саркому кожных изменений [10]. Опубликованные на сегодняшний день данные [11-13] говорят о том, что у больных саркоидозом кожные проявления встречаются в 20%-35% случаев, однако большинство проведенных на данную исследований были выполнены в условиях дерматологических клиник, поэтому реальные цифры могут быть более низкими. Авторы статьи, основываясь на личном опыте оценивают встречаемость кожных проявлений при саркоидозе в 20%. Часто они развиваются вместе с системной манифестацией заболевания, давая таким образом возможность установить верный диагноз на раннем этапе [11-14]. При этом кожные проявления саркоидоза так разнообразны, что порой могут озадачивать даже самого опытного клинициста.

Элементы сыпи обычно классифицируются как специфические (при наличии в образце ткани типичной гранулематозной инфильтрации) и неспецифические. Первые включают в себя пятна, папулы, бляшки, узлы, инфильтрированные рубцы, подкожные элементы и lupus pernio (LP), при этом чаще всего можно наблюдать макулопапулезные и нодулярные изменения [12-16]. Очаги, как правило, не отличается по цвету от нормальной кожи и являются асимптоматичными. Что касается неспецифических элементов, то за исключением узловатой эритемы они встречаются редко. Сюда относятся кальцификация, мультиформная эритема, пруриго, ногти в форме часовых стекол, синдрома Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз).