P. M. Suresh, Madhusudhanan, S. Rajkumar, Balu

Введение

Ахалазия пищевода развивается как следствие идиопатической дисфункции или отсутствия ганглиев мышечной оболочки в области эзофагогастрального перехода. Но существуют вторичные заболевания со сходной клинической картиной объединяемые названием псевдоахалазия – для постановки верного диагноза следует обладать высокой степенью настороженности в их отношении. Нередко причиной псевдоахалазии является злокачественная опухоль, вовлекающая область желудочно-пищеводного сфинктера. Она может быть пропущена, как в представляемом случае. Мы приводим обзор литературы по данной тематике и надеемся, что он поможет коллегам избежать нашей ошибки.

Клинический случай

Представлена женщина 23х лет с основной жалобой на дисфагию. Впервые жалобы появились около года назад – у нее начались трудности с употреблением твердой пищи: во время ее приема возникало ощущение, что пища застряет в области грудной клетки и находится там несколько часов. Со временем частота подобных эпизодов стала увеличиваться, присоединилось затруднение прохождения жидкой пищи. В связи с указанными жалобами ей была проведена верхняя гастроинтестинальная эндоскопия, которая не выявила патологии. Затем у пациентки появились симптомы регургитации, несколько раз для облегчения состояния ей приходилось искусственно вызывать рвоту. Также она отметила потерю массы тела. 

Женщина была матерью трех детей – последний родился два года тому назад. Менструальный цикл – без особенностей сейчас и в прошлом. Семейный анамнез спокоен. При осмотре состояние жизненно важных органов было стабильным. Общий осмотр особенностей не выявил. Электрокардиограмма и лабораторные показатели – в норме. Рентген-контрастное исследование пищевода выявило конусообразное сужение дистального отдела пищевода характерное для ахалазии (см. рис. 1) Верхняя гастроинтестинальная эндоскопия без особенностей. Больной была выполнена кардиотомия открытым доступом. Интраоперационно вокруг желудочно-пищеводного отверстия обнаружен массивный фиброз, нижний пищеводный сфинктер был рефрактерен и фиброзирован. После операции у пациентки сохранялась дисфагия с затруднением прохождения твердой и жидкой пищи, купировавшаяся нифедипином и домперидоном. Она была выписана с рекомендацией принимать данные препараты.

Через три месяца она вновь обратилась за медицинской помощью с жалобами на рекуррентную интермитирующую дисфагию. После повторного осмотра и проведения верхней гастроинтестинальной эндоскопии пациентку госпитализировали для более детального обследования. Ей была выполнена лапаротомия, на которой обнаружен обширный фиброз кардиального отверстия и верхней трети желудка. Нижняя треть пищевода и верхняя желудка были полностью мобилизированы, выполнена миотомия. Внутри исследуемых полых органов патологических изменений обнаружено не было. В послеоперационном периоде больная чувствовала себя хорошо, симптоматика хорошо регрессировала, она была выписана с рекомендацией появиться еще раз для выявления возможного заболевания желудка.

Когда пациентка пришла на осмотр, она выглядела значительно лучше, ей была проведена верхняя гастроинтестинальная эндоскопия. В области перехода пищевода в желудок была обнаружена язва с серыми некротическими массами, взята ее биопсия. Результаты биопсии оказались неожиданными: аденокарцинома. Неотложно проведенная компьютерная томография органов живота показала диффузное утолщение стенок желудка в области дна и прилегающих к нему отделов, что позволило говорить о диффузном неопластическом поражении. Метастазы обнаружены не были.

Левым абдоминоторакальным доступом больной выполнена эзофагогастрэктомия. Ткани иссечены на расстоянии 5 см от пальпаторно определяемого уплотнения стенок органов. Выполнен двухслойный эзофагогастральный анастомоз с пилоропластикой. Интраоперационно не обнаружено лимфаденопатий, асцита, метастазов в брюшину или печень.

Постоперационный период прошел спокойно. Гистопатологическое исследование иссеченных тканей выявило среднедифференцированную аденокарциному, края резецированного материала опухоль-негативны. Было начато лечение с 5-фторурацилом. К сожалению, у больной развились метастазы в легкие и злокачественный метастатический плеврит, через 6 месяцев она погибла.

Обсуждение

Жалобы на дисфагию и дискомфорт в области груди могут быть вызваны любым из нарушений моторики пищевода, включая диффузный его спазм, болезненную перистальтику (в англ. лит. – nutcracker esophagus), ахалазию кардии. Обострения первых двух состояния провоцируются приемом горячей или холодной пищи и длятся несколько минут, со временем они не становятся более частыми или выраженными. Ахалазия желудочно-пищеводного отверстия характеризуется прогрессированием симптоматики, потерей массы тела, развитием регургитации и аспирационных пневмоний.

Истинная, или первичная, ахалазия развивается вследствие несостоятельности клеток миоэнтерических ганглиев, что ведет к невозможности перистальтики пищевода и невозможности нижнего пищеводного сфинктера расслабиться во время проглатывания пищи. При рентген-контрастном исследовании пищевода определяется симптом птичьего клюва – резкое сужение дистальной части органа. Манометрически определяется повышение силы давления нижнего пищеводного сфинктера, отсутствие его расслабления в ответ на глотание, отсутствие перистальтики пищевода и увеличение давления в нем. Подобные же клинические, манометрические и радиографические изменения обнаруживаются при псевдоахалазии.

Псевдоахалазия встречается у 2.4%-4% пациентов с симптомами ахалазии [1]. Обзор литературы за 1968-2002 годы позволил определить 264 случая злокачественных новообразований, отвечавший за 60% случаев псевдоахалазии. Согласно анализу Gockel и коллег [2] причинами псевдоахалазии являются первичная малигнизация пищевода или эзофагогастрального перехода (53.9%), вторичная малигнизация этих отделов вследствие метастазирования опухолей легких и груди (14.9%), доброкачественные мезенхимальные опухоли, вторичный амилоидоз и периферическая нейропатия (12.6%), постоперационные осложнения после вмешательств по поводу желудочно-пищеводного рефлюкса (11.9%). Редко причиной псевдоахалазии являются менингомиелоцеле, метастазы в головной мозг, инфильтративная лимфома, паранеопластический синдром при мелкоклеточном раке легких, карциноме бронхов и плевральной мезотелиоме.

Дифференциальный диагноз ахалазии и псевдоахалазии нередко очень труден. Только очень высокая степень настороженности может подсказать врачу правильный диагноз до операции. Нередко, особенно у молодых пациентов, диагноз может быть «просмотрен» и во время операции, как в нашем случае, когда пациентке было 23 года. Однако, есть и некоторые диагностические критерии, позволяющие дифференцироать первичную и вторичную ахалазию пищевода.

Пациенты с псевдоахалазией чаще бывают пожилыми (старше 60ти лет), длительность симптоматики до обращения к врачу у них обычно меньше (до 6 месяцев), они быстрее теряют вес. Рентген-контрастное исследование с барием может выявить узловатость или бугристость в дистальной суживающейся части пищевода. Длина суженной части пищевода у 80% больных с псевдоахалазией длиннее 3.5 см – это считается одним из важнейших ее рентген-признаков [3]. Компьютерная томография может выявить уплотнение стенок пищевода или кардии, медиастинальную лимфаденопатию или признаки первичной малигнизации в области вторичной ахалазии.

Эзофагеальная манометрия обычно мало помогает дифференциальной диагностике. Исключение составляет тест с амилнитритом. Ингаляция аминитрита эффективно расслабляет нижний пищеводный сфинктер при первичной ахалазии и существенно слабее при вторичной вызванной злокачественным процессом [4]. При проведении верхней гастроинтестинальной эндоскопии натолкнуть на мысль о псевдоахалазии могут такие находки, как изъязвление слизистой оболочки, ее узловатость, невозможность дойти эндоскопом до кардиального отверстия [5]. В этом случае рекомендуется проведение эндоскопического ультразвукового исследования с целью выявления подслизистых опухолей и пораженных лимфоузлов. Можно выполнить глубокую бтопсию, но ее диагностическая ценность, как правило, невелика.

Наша пациентка – наверное, самая молодая из представленных медицинской общественности больных с псевдоахалазией пищевода – это яркая демонстрация того, как обманчива может быть данная болезнь. Мы искренне надеемся, что высокая настороженность и использование вышеописанных принципов позволит ставить правильный диагноз гораздо раньше. Также нам хочется верить, что клиническая настороженность в подобной ситуации может подтолкнуть врача изменить тактику лечения и диагностики и провести в спорных случаях хирургическое обследование вместо рутинного назначения пневмодилятации.

Литература 

1. Tracey JP, Traube M. Difficulties in the diagnosis of pseudoachalasia. Am J Gastroenterol 1994;89:2014-18. (s) 

2. Gockel I, Eckardt VF, Schmitt T, Junginger T. Pseudoachalasia: A case series and analysis of the literature. Scand J Gastroenterol 2005;40:378-385. (s) 

3. Woodfield AC, Levine SM et al. Diagnosis of primary versus secondary achalasia. Am J Roentgenol 2000;175:727-31. (s) 

4. Kahrilas J, Kishk M, et al. Comparison of pseudoachalasia and achalasia. Am J Med 1987;82:439-446. (s) 

5. Song CW, Chun JH et al. Association of pseudoachalasia with advancing cancer of gastric cardia. Gastrointest Endosc 1999;50:486-91. (s)

Изображения:

Рисунок 1. Рентген-контрастное исследование больной с псевдоахалазией пищевода